护士资格证专业实务知识点

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　　第十二章 血液系统患儿的护理

　　1.髓外造血(extramedullary hematopoiesis)：小儿造血器官的一种特殊反应。婴儿缺少黄骨髓，造血代偿能力低，当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，而表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见有核红细胞和(或)幼稚粒细胞。

　　2.生理性贫血(physiological anemia)：新生儿出生时RBC约为(5.0-7.0)×1012/L，Hb约为150-220g/L，出生后红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3月时，RBC约为3×1012/L，Hb约为100g/L，出现的轻度贫血。此贫血呈自限性经过，3个月后，EPO生成增加，RBC和Hb又逐渐上升，约至12岁达成人水平。

　　3.中性粒细胞&淋巴细胞两次比例相等时间：①4-6天;②4-6岁

　　4.小儿贫血的诊断标准

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　　第十三章 神经系统疾病患儿

　　化脓性脑膜炎

　　【病因】

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　　第十四章 内分泌系统患儿的护理

　　先天性甲状腺功能减退症

　　【概述】

　　(1)先天性甲状腺功能减退症(congenital hypothyroidism)：简称甲低，是因先天性或遗传因素引起的甲状腺发育障碍、激素合成障碍、分泌减少，导致患儿生长障碍、智能落后，又称呆小病或克汀病。

　　(2)分类

　　1)散发性：系因先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺合成途径中酶缺陷所致，临床较常见(由母亲因素造成的暂时性甲低，通常3个月内可好转)

　　2)地方性

　　【临床表现】

　　(1)新生儿甲低：①生理性黄疸延长达2周以上

　　②反应迟钝、喂养困难、哭声低

　　③腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝、末梢循环差、皮肤出现斑纹或硬肿现象等

　　(2)婴幼儿甲低

　　1)特殊面容：头大、颈短，眼距宽、眼裂小，鼻梁宽平，唇厚舌大，舌常伸出口外

　　2)生长发育迟缓：身材矮小，躯干长而四肢短，上部量/下部量>1.5

　　3)心血管功能低下

　　4)消化道功能紊乱：食欲缺乏、腹胀、便秘，易被误诊为先天性巨结肠

　　5)神经系统功能障碍：智能低下，运动发育迟缓，动作发育迟缓

　　(3)地方性甲低

　　1)“神经性”综合征

　　2)“粘液性水肿”综合征

　　【辅助检查】

　　(1)新生儿筛查：1)初筛：出生后2-3天的新生儿的干血滴纸片检查TSH浓度

　　2)确诊：若结果>15-20mU/L，采集血标本检测血清T4和TSH

　　(2)血清T3、T4和TSH测定：确诊：T4降低，TSH明显增高，T3可降低或正常

　　(3)骨龄测定，TSH刺激试验……

　　【治疗要点】

　　药物治疗：左甲状腺素钠

　　(1)剂量调整指标：①TSH浓度正常

　　②每日一次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童110次/分、婴儿140次/分，智能进步

　　(2)预后：出生3月内即开始治疗者，不致遗留神经系统损害

　　【常见护理诊断/问题】

　　(1)体温过低 与代谢率低有关

　　(2)营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关

　　(3)便秘 与肌张力低下、活动量少有关

　　(4)生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关

　　(5)支持缺乏：患儿父母缺乏有关疾病的知识

　　【护理措施】

　　(1)保暖

　　(2)保证营养供给：①对于吸吮困难、吞咽缓慢者耐心喂养，提供充足进餐时间;

　　②必要时滴管喂养或鼻饲，以保证生长发育所需

　　(3)保持大便通畅

　　(4)加强行为训练，提高自理能力

　　(5)指导用药：使家长及患儿了解终身用药的必要性

　　(6)宣传新生儿筛查的重要性：①早期诊断至关重要

　　②生后1-2月开始治疗者，可避免严重神经系统损害

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　　第十六章 遗传代谢性疾病患儿的护理

　　1.21三体综合征

　　【病因】

　　(1)孕母高龄<35岁以上妇女，妊娠后做羊水细胞检查>

　　(2)致畸变物质及疾病的影响：放射线、化学因素、病毒感染

　　【临床表现】

　　(1)特殊面容：①眼距宽，眼裂小，眼外眦上斜; ②鼻梁低平;

　　③唇厚舌大，张口伸舌，流涎不止; ④头圆而小

　　(2)智能低下：本病最突出、最严重的临床表现

　　随年龄增长，智能低下表现逐渐明显(IQ 25-50)

　　(3)皮纹地点：通贯手：①atd角度一般>45°; ②第4、5指桡箕增多;

　　③脚拇指球胫侧弓形纹和第5指仅有一条指褶纹

　　(4)生长发育迟缓：身材矮小，四肢短，骨龄落后，关节过度弯曲

　　(5)伴发畸形

　　2.苯丙酮酮尿症 (phenylketonuria,PKN)

　　先天性氨基酸代谢障碍，常染色体隐性遗传病

　　【病因及发病机制】

　　典型&非典型(99%)

　　典型PKU

　　不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，从而引起苯丙氨酸在体内蓄积;

　　高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物导致脑损伤;同时，致酪氨酸合成不足

　　【临床表现】

　　(1)神经系统表现：以智能发育落后为主

　　可有行为异常、肌痉挛或癫痫发作

　　少数呈肌张力增高和腱反射亢进

　　(2)外观：①毛发枯黄;②皮肤和虹膜颜色变浅;③皮肤干燥，常有湿疹

　　(3)其他：可有呕吐、喂养困难

　　【辅助检查】

　　①尿三氯化铁试验：将三氯化铁滴入尿液，若尿中苯丙酮尿浓度增高，则立即出现绿色反应，提示阳性

　　②2,4-二硝基苯肼试验(DNPH)：黄色沉淀为阳性

　　【治疗要点】低苯丙氨酸饮食

　　【护理措施】

　　(1)饮食控制：低苯丙氨酸饮食原则：摄入苯丙氨酸的量既能保障生长发育和体内代谢的最低需要又能使血中苯丙氨酸浓度维持在0.12-0.6mmol/L(婴儿喂给特制的低苯丙氨酸奶粉)

　　(2)皮肤护理：①勤换尿布，保持皮肤干燥;②有湿疹及时处理

　　(3)家庭支持

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　　1.麻疹

　　【概念】

　　麻疹(measles)：由麻疹病毒引起的以一种急性出疹性呼吸道传染病，临床上以发热、上呼吸道炎、结膜炎、口腔麻疹粘膜斑(又称柯氏斑)、全身斑丘疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为特征。传染性强，病后可获终身免疫。

　　【发病机制】

　　第一次病毒血症、第二次病毒血症

　　【临床表现】

　　(1)典型麻疹

　　1)潜伏期

　　2)前驱期：①发热;

　　②上呼吸道感染症状(伴有畏光、流泪、结膜充血、眼睑水肿、流涕等症状);

　　③麻疹粘膜斑

　　④非特异性症状：全身不适、食欲减退、精神不振、呕吐、腹泻等

　　3)出疹期：①顺序：耳后、发际>额、面、颈>躯干、四肢>手掌、足底

　　②红色斑丘疹，以后逐渐融合成片，色加深，暗红

　　③全身中毒症状

　　4)恢复期：按照出疹先后顺序消退

　　(2)非典型麻疹：①轻型(尚存免疫力); ②重型(营养不良、严重感染);

　　③异型(接种疫苗，再次感染); ④无皮疹型(应用免疫抑制剂)

　　(3)常见并发症：①肺炎;②喉炎;③心肌炎;④麻疹脑炎

　　【护理措施】

　　(1)生活护理：1)休息：卧床至皮疹消退、体温正常

　　2)环境：空气新鲜，温湿度适宜

　　3)丰富营养饮食，多饮水

　　(2)降低体温：1)不宜用药物及物理方法强行降温，尤其禁用冷敷及乙醇擦浴(以免皮疹不透或突隐)

　　2)体温40℃以上，小剂量退热剂或温水擦浴

　　(3)保持皮肤黏膜完整性

　　(4)监测病情：合并症

　　1)肺炎：持续高热、咳嗽加剧、呼吸困难、肺部湿罗音

　　2)喉炎：声音嘶哑、犬吠样咳嗽、吸气性呼吸困难，三凹征

　　3)脑炎：抽搐、意识障碍、脑膜刺激征

　　(5)预防感染传播

　　1)管理传染源：隔离(至出疹后5天，并发肺炎者延长至10天)

　　2)切断传播途径：房间紫外线消毒、衣物暴晒;接触洗手、更换隔离衣

　　3)保护易感儿：①流行期间不去公共场所;

　　②8月以上未患者接种减毒活疫苗，体弱易感儿及早注射免疫球蛋白

　　(6)健康教育

　　2.结核病

　　最常见：肺结核

　　最严重：结核性脑膜炎

　　【辅助检查】

　　(1)结核菌素试验(PPD试验)

　　1)试验方法：①皮内试验; ②左前臂掌侧中下1/3;

　　③0.1ml含有5U的纯蛋白衍生物(PPD); ④6-10mm皮丘

　　2)结果判断&临床意义：72h